【临床表现】

（一）多发性毛发上皮瘤

1．  发生人群  通常多发病于20岁以前，女性多见。

2．发生部位  面部最常见，颈部也较常见，有时甚至发生在外耳部。少数较大损害可发生于头皮及背部。

3．皮损表现  损害呈多发性发生，表现为正常皮色、黄色或淡红色半球形或圆锥状的坚实丘疹或结节，直径在2～5mm之间，．通常小于10mm。有的丘疹有透明感，中央有微凹陷，有时尚可见毛细血管扩张。偶可形成斑块，极少破溃。个别病例小损害可融合成较大结节，甚至如皮肤黑热病之狮面状。面部损害之特点为沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹，但有些发生在额部、眼睑、上唇。

4．疾病转归  儿童期开始发病的患者到青春期仍可出现许多新疹，肿瘤发生后数年内可渐渐长大，但以后停止增长，持续存在。通常损害无自觉症状，但有时有轻度烧灼感或痒感。

5．美容损害  本病主要发生于面部，多发性皮损，以及特征性的沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹等共同构成美容损害，明显损害了颜面皮肤的健康及美观，严重者状如狮面，呈现恐惧的“怪病”容貌。

（二）单发型毛发上皮瘤

1．  发生人群  各年龄段均可发生，以20～30岁常见。

2．  好发部位  大多数发生于面部，其它部位包括头皮、颈、背、上臂及大腿也可出现

皮损。

3．皮损表现  皮损为单发，偶为数个，外观与多发性毛发上皮瘤相似，中央有凹陷，但极少破溃。大小为0.5cm，可大至2cm。无自觉症状。

4．美容损害  由于皮损单发，对美容的损害较小，且较容易治疗。

【组织病理】   

多发型毛发上皮瘤位于真皮内，约1/3病例与表皮相连，病变境界清楚，周围有结缔

织间质围绕。典型病变中可见许多角质囊肿与肿瘤岛，前者中心为完全角化的角质，外围有一层扁平的嗜碱性细胞，边缘有时可是呈栅栏状排列的细胞。肿瘤岛是由类似基底细胞瘤的嗜碱性细胞所组成，通常排列为花边样的网状结构或筛状结构，但有时也呈实体状的团块，此时肿瘤岛的边缘细胞排列呈栅栏状，与基底细胞瘤不能区别。细胞向毛球分化，边缘处有凹陷，其中成纤维细胞较多，似毛乳头。肿瘤周围的间质中富有细胞。如角质囊肿发生破裂时，则周围间质内出现异物巨细胞反应。

单发型毛发上皮瘤其组织象与多发性毛发上皮瘤基本相同，而单发型毛发上皮瘤分化较高，可见较多的角质囊肿和顿挫性毛乳头，仅有少量基底样细胞团。

【诊断及鉴别诊断】

多发性毛发上皮瘤在临床上有一定特点，为多发、对称、正常皮色、淡黄色或淡红色的小结节或丘疹。好发于面部，开始见于儿童或青年，有家族发病倾向。皮疹持续存在无变化，但可慢慢发生新疹。据此一般即可作出诊断。但应与以下疾病区别。

1．结节性硬化症  为遗传性疾病，其中之皮脂腺瘤皮疹与毛发上皮瘤皮疹相似，为发生于鼻唇沟、颊及前额等处的增生性黄红色丘疹，有毛细直管扩张，并伴有甲周纤维瘤、鲛鱼皮斑、叶状白斑，咖啡斑等损害及神经系统与其他脏器肿瘤等。

2．汗管瘤  皮疹特征为眼睑及眶部的多数正常皮色或淡褐色丘疹，直径数毫米大小，女性多见，青春期皮损加重。

3．基底细胞痣综合征  无好发部位，可发生于面部。皮损为结节、色素沉着、斑块或溃疡，并有下颌囊肿、骨骼畸形及神经系统症状。

单发型毛发上皮瘤临床表现无特征性，故临床上很难作出诊断。容易误诊为无色素的皮内痣、基底细胞瘤等。组织病理检查有助于诊断，但有时也会遇到困难，如与角化性基底细胞瘤不易区别，应多视野全面观察。

【治疗】

单发型毛发上皮瘤皮损较大者用皮肤切开外科切除病变可获的良好的美容效果。

多发性毛发上皮瘤的治疗有一定的难度，美容电外科、皮肤磨削术、普通治疗激光等均可谨慎使用，美容医生需有丰富的皮肤外科治疗经验。目前比较理想的治疗方法是美容激光，如超脉冲CO₂激光、铒激光等用于汽化与激光磨削术治疗，可取得较满意的美容效果，对较大、较重的病变建议由浅入深分次治疗，这样可减少疤痕等并发症。