| 鲜红斑痣又称葡萄酒色斑(port wine stains),毛细血管扩张痣(nevus telangiectaticus)等。属天性毛细血管畸形,新生儿的发病率约0.3%~0.5
【临床表现】
1.发病年龄 常在出生时或出生后不久出现。
2.好发部位 损害可发生在体表各部位,但以面、颈和头皮多见,多为单侧性,偶为双侧性,有时可累及黏膜。
3.皮损特征 表现为小的红斑到大的红色斑片,颜色淡红、暗红或淡蓝色,形状不规则,表面光滑,一般不高出皮面,压之部分或完全褪色。可分为两型:①中位型鲜红斑痣(medially located nevus flammeus),见于枕部及面中部。随着年龄的增长而消退,皮损不高出皮面;②侧位型鲜红斑痣(laterally located nevus flammeus ):常见于一侧面部,亦见于一肢或数肢。发生于面部者,一般随着年龄的增长皮损的颜色会遂渐变深,亦可高出皮面或在其上发生结节,常伴发其它血管畸形。在鲜红斑痣患者中,1~2%伴有侧软脑膜血管畸形,称为Sturge-Weber综合征。患者可出现软脑膜蛛网膜血管瘤病,导致其下大脑皮质进行性钙化,而发生癫痫、对侧软瘫、亦可出现结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病,导致青光眼或视网膜剥离。另一种伴发的血管畸形为骨肥大性鲜红斑痣(osteohypertrophic nevus flammeus)又称Klippel-Trenaunay综合征,患者可伴发软组织和骨肥大,静脉曲张或动静脉瘘。
4.自觉症状 一般无自觉症状。
5.疾病转归 鲜红斑痣主要是美容问题,对健康影响不大,儿童治疗效果较好,成人皮损颜色越深,表面有结节者难达到理想效果。
6.美容损害 大多数鲜红斑痣是发生在颜面部、颈部或手部,有碍观瞻,对求职、婚姻、晋升都有一定影响,给患者心理会造成较大压力。因此,鲜红斑痣的治疗是一个很迫切的问题。
【组织病理】
中位型鲜红斑痣早期无异常,成人期真皮乳头下部血管扩张。侧位型鲜红斑痣,10岁左右开始,随年龄的增长,逐渐出现毛细血管扩张。皮损高起或呈结节者,除浅层外,真皮深层及皮下组织有些血管也扩张。扩张血管内充满红细胞,内皮细胞不增生。
【治疗】
1.激光治疗 用Q开关可调脉宽倍频Nd:YAG激光(波长532nm)和闪光灯泵浦脉冲染料激光(波长585nm或595nm)多次反复治疗,是目前副作用最少,疗效较好的治疗方法。
2.光动力学治疗:静脉注射光敏剂(血卟啉衍生物)后,再用铜蒸气激光(波长511/578nm)或倍频Nd:YAG激光(波长532nm)照射治疗,多次反复治疗,疗效较好,也是目前首选方法之一。 )
3.PhotoDerm强脉冲光治疗:波长515~1200nm,光斑大,副作用少,操作简单,疗效确切。 其它传统治疗方法如:冷冻、手术、放射性同位素、 |